Az Isocitrate dehydrogenase 1 (IDH1) egy 46 kDa molekulatömegű NADP-függő enzim, mely az isocitrát α-ketoglutaráttá való decarboxylációját katalizálja. Az IDH1 szerepet játszik az oxidatív károsodás elleni védelemben és a fehérjék peroxisomához szállításában. Ismert, hogy az IDH1 mutációja a glioma számos típusának keletkezését okozhatja. A 132-es aminosav Argininről Serinre cserélődése megfigyelhető gliomákban, megszünteti a magnéziumkötési képességet és megváltoztatja az enzimaktivitást, amennyiben az isocitrát nem konvertálódik alpha-ketoglutaráttá, ehelyett az alpha-ketoglutarát konvertálódik R(-)-2-hydroxyglutaráttá.